三庚酸酯或可治疗1型号转运体缺陷综合征

脊髓人体内紊乱的机制与症状繁复，由于许多解决办法仍然不曾知，所以化疗比较十分困难。但会情形，是脊髓能量人体内的主要加工。1型酪氨酸缺失遗传性（G1D）由于SLC2A1等位基因的甲基化，再一避免脊髓内释放出减少。

G1D常表现为癫痫发作与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型当中，G1D一续作重要神经功能缺失，常统一于神经组织相关的GLUT1酪氨酸盲点，而增大脊髓组织内沸点可以缓解症状。作者指出这些发现可能与人类文明G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脊髓流入或备有有效替代羧酸的化疗工具。

现今主要用途G1D的癫痫饮食疗法，仅能缓解2/3病患者的运动盲点或癫痫发作，而且并非普遍耐受。有数据分析结果显示，与生酮饮食化疗方式相反的，如三庚酸酮等营养物质但会通过回补反应，不足之处TCA（三羧酸循环）的当中间产物，从而起起着。

因此来自新墨西哥的学校西南医学当中心的数据分析者们，促使开展非商业性、开放表单续作的流行病学，对三庚酸酮化疗工具进行分析。数据分析结果Skype发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共五归入14名不曾接纳生酮饮食化疗的1型酪氨酸缺失遗传性的学童与。干预策略为，在病患日常饮食当中不足之处食品级三庚酸酮。

由于大多癫痫发作不明显，病患者或家属的感觉不足以主要用途分析。因此，数据分析者适用定量脊髓电图、神经病态学、血液分析、脊髓含氧量的核磁共五振定期检查等策略。

数据分析结果显示，1名病患（7%）没有出现棘波；而其他病患在运用三庚酸酮后，棘波降幅约达70%，多数病患者神经病态表现以及脊髓含氧量增大。11名病患者（78%），长期适用三庚酸脂后不曾出现副起着。3名病患（21%）表现为小肠症状，1（7%）名病患化疗当中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经功能显现出有利影响。另外，数据分析的注意到指标可以构成一个重要的框架，来分析人体内性脊髓病（当中间人体内产物盲点）的化疗工具。

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总编： neuro207