Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征的营养不良,常见于酒精中毒很高血压。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科学的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病,公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成人很高血压,20 在此之在此之前开始有中度酗酒两书,近一个月表现出近记忆及执行功能障碍,人格扭转,后肢失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示出脊髓轻度肿胀,整个脊髓很高频率,结构延续
病人:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脊髓的中央层斜视为主,背层和腹层相对延续,表现出「果酱征」。 其他斜视的皮质有在此之前结成、后结成、大脑皮层脊髓束、大脑半球皮质及小脑中脚。
诊断表现
认知障碍,后肢异常,高血压发作及不省人事。
主要表现形式
1. 酒精中毒很高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出脊髓很高频率;
2. 磁共振波谱是重要的辅助病人关键技术,可标示出 NAA/Cr 成正比在营养不良发作后的在此之前 4 个月下降,随后出现乳酸峰、钙峰,这些发现与诊断症状的丧失不符。
鉴别病人
脊髓胶质瘤:并不一定畸变导致脊髓细菌感染。
脱髓鞘:病灶上会离散,度角常见于,呈圆形 Dawson 手指征。
血管病变:病变上会较为离散。
Wernicke 疾患:上会斜视血清素、丘脑和中脑导水管周围网状结构。
用药
尚无具体无误的用药,上会肠外给予硫胺素。
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