颗粒状血管壁刺毛也称做颗粒状睾丸(CMs),颗粒状血管壁刺毛或颗粒状刺毛是一种突血管壁睾丸,兼具生长发育起源于。用语“血管壁刺毛”和“海绵体刺毛”是误用,因为病变是非功能性的。
流行病学
大脊髓和脊髓的颗粒状血管壁刺毛在各个学龄前都有再次发生,但是常以有病因的患者出现在新生命的第3到第6个十年。没有男功能性或女功能性的遗传倾向。调查表明,脊髓颗粒状睾丸(CCM)存在于0.5%的现有人口之前。但是,仅在40%的病例之前,它趋向于有病因。散发的睾丸一般来真是是单发的,并且多半维持无病因。家族功能性CCM生产量众多,容易出现病因。因此,需要筛选亲戚。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的病例是在儿童之前发现的。
家族功能性多发功能性颗粒状睾丸综合征是多发病变数一般来真是为5个或来得多的情况,得救者一般来真是因反复发炎而出现癫痫头痛和/或局灶功能性神经机能功能障碍。
病理生理学
总的来真是,颗粒状睾丸兼具特征功能性的“桑树”外型,感受到了紫色的血管壁簇。直径从2毫米到几厘米差不多。在放射镜下检查,颗粒状血管壁刺毛由崛起的,薄壁的粘液壁一组,粘液壁兼具简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。血管壁壁顾虑到弹功能性纤维和消化道。颗粒状血管壁刺毛的经典作品描述指出,病变血管壁通道之间没有插手的肌肉组织。但是,更进一步的分析表明,在70%的病变之前存在插手功能性脊髓实质。由于当初的发炎,外围密切关系的组织是神经外膜细胞和富含铁血黄素的组织。它还涵盖可能代表者粘液壁崛起的崛起型粘液壁。一般来真是在较大的病变之前发现病变,钙化以及常常见的增厚。生长发育功能性微血管睾丸(DVA)与颗粒状睾丸(10-20%)的就其功能性也来得高,其在突后山脚的病变要比在幕上腔室的病变多。混合血管壁睾丸(MVM)是一个用语,用于描述由生长发育功能性微血管睾丸和颗粒状睾丸一组的异常。
治疗与管理
对于无病因的CM,无论其右边如何,都采用了偏向的工具。透过原则上的MRI检查以出现异常病变的再次发生变化。只要病灶看起来维持稳定,就没有任何其他病因或发炎先兆,就继续采用偏向工具。
大多数颗粒状肌刺毛是幕上功能性的,切除术的指征都有透过功能性神经机能功能障碍,顽固功能性癫痫或位于非活动区的CM之前的单个发炎。如果在雄辩区域再次发生多发功能性发炎,并诱发神经机能每况愈下,则顾虑对有病因的CM病变透过动手术切除术。其他适应症都有相当严重病因,例如肾脏或肺脏不维持稳定,以及距皮膜较厚2 mm以内的CM病变。几项分析报告真是,大脊髓和神经颗粒状血管壁刺毛的动手术效果更佳(70-97%)。此外,将立体定位和术之前机能功能性MR成像与动手术放射解剖相结合,可显着降低大多数幕上CM病变再次发生出血的风险。
由于核和神经密切关系堆积,脊髓干颗粒状刺毛给外科动手术工具带来了特殊问题。因此,任何额外的质量或气泡的引入,例如发炎产生的血液,都可能缓冲器或压碎重要的神经,从而遏制大体上的非不愿机能,如呼吸或心跳。在以下任何情况下均可顾虑动手术切除术:病变紧靠脊髓干较厚;复发功能性发炎导致透过功能性缺陷;发炎的血液踏入颗粒状血管壁刺毛外围的肌肉组织;颗粒状血管壁刺毛的生长引来外围组织的可见缓冲器。
另一个系列确定术前癫痫病史长和术前癫痫头痛遏制差是缺失的预后这两项。立体定向放射外科动手术是兼具这种动手术难以接近的病变的患者的偏向治疗的潜在替代工具。然而,分析报告了就其的出血高风险,如发炎复发,经常功能性神经机能功能障碍和放射线引来的缺失反应。
转载自:INC国际神经外科心理医生上市公司
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