长期精神失常 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脊骨脱髓鞘和坏死为特征的疟疾，常见于药物滥用高血压。近期，来自印度科泽科德医科内科及神经科的 James 等学术界报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性高血压，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月展示出出近记忆及执行性疾病，人格扭转，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示出脊骨轻度腹痛，整个脊骨高信号，结构保持一致

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊骨的中央层所致为主，背层和腹层相对保持一致，展示出出「三明治征」。 其他所致的脑干有前统合、后统合、皮质脊髓束、脊骨脑干及小脑中脚。

细菌性

认知障碍，姿态精神状态，癫痫发作及昏迷。

主要在结构上

1. 药物滥用高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出脊骨高信号；

2. 磁共振离子化是重要的辅助诊断技术，可标示出 NAA/Cr 计算公式在疟疾发作后的前 4 个月下降，随后出现乳酸山岭、肝细胞山岭，这些辨认出与临床呕吐的恢复不符。

鉴别诊断

脊骨胶质瘤：占位效应导致脊骨水肿。

脱髓鞘：病灶不一定均匀分布，垂直分布，呈 Dawson 手指征。

血管恶性肿瘤：恶性肿瘤不一定较为均匀分布。

Wernicke 性疟疾：不一定累及下脑干、脑干和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚待具体可证的治疗，不一定肠外给予硫胺素。

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总编辑： 李娜