三庚酸酯或可治疗1型转运体有缺陷综合征

大脑新陈代谢紊乱的系统与副抑制作用复杂，由于许多问题仍然未知，所以疗程较为困难。经常出现异；也情形，是大脑能量新陈代谢的主要原料。1型式转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终究造成大人体内滋生提高。

G1D；也体现为发作发作与大心电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型式里，G1D一系列最主要骨骼肌功能缺陷，；也独立于黏膜相关的GLUT1转运体阻碍，而增加大脑部内pH可以减轻副抑制作用。所写指出这些推测可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图蓬勃发展加强大脑流入或提供有效替代底物的疗程新方法。

目前主要用途G1D的发作蔬果疗法，仅能减轻2/3病人的运动阻碍或发作发作，而且并非普遍耐受。有研究课题推断，与生酮蔬果疗程方式相反的，如三庚酸亚胺等营养物质可能通过回补反应会，足量TCA（三羧酸循环）的里间产物，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯医学院东南医疗里心的研究课题者们，进一步卓有成效非商业性、开放标签系列的临床研究课题，对三庚酸亚胺疗程新方法进行时评量。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro周报上。

研究课题共划入14名未接受生酮蔬果疗程的1型式转运体缺陷综合征的学龄前与。干预手段为，在受测者日；也蔬果里足量食品级三庚酸亚胺。

由于大多发作发作不明显，病人或家属的感觉不足以主要用途评量。因此，研究课题者使用定量大心电图、骨骼肌精神数据分析、血液数据分析、大脑新陈代谢率的核磁共振检测等手段。

研究课题推断，1名受测者（7%）没有经常出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，多数病人骨骼肌心理体现以及大脑新陈代谢率增加。11名病人（78%），长时间使用三庚酸脂后未经常出现副抑制作用。3名受测者（21%）体现为肠道副抑制作用，1（7%）名受测者疗程里断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要骨骼肌功能显现出有利影响。另外，研究课题的判读基准可以构成一个最主要的组件，来评量新陈代谢性大出血性（里间新陈代谢产物阻碍）的疗程新方法。

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编辑： neuro207